Herzlichen Glückwunsch Dr. Christopher Robinson zur Veröffentlichung von „Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis im Zusammenhang mit Nierenzellkarzinom: Ein Fallbericht„, das in der Novemberausgabe 2023 von The Neurohospitalist erscheint.
Abstrakt
Die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis (NMDAR) ist durch ein klar definiertes neuropsychiatrisches Syndrom und CSF-Antikörper gegen die GluN1-Untereinheit des NMDAR gekennzeichnet. 40 % der Fälle stehen im Zusammenhang mit zugrunde liegenden Tumoren, die überwiegende Mehrheit sind Ovarialteratome (94 %). Wir berichten über einen Fall einer Anti-NMDAR-Enzephalitis im Zusammenhang mit einem Nierenzellkarzinom (RCC). Eine 20-jährige Frau stellte sich in der Notaufnahme mit Verhaltensänderungen, unwillkürlichen Bewegungen, Tachykardie und abwechselnder Benommenheit und Unruhe vor, die über drei Wochen hinweg anhielten. Die unwillkürlichen Bewegungen waren schwerwiegend, erforderten eine Intubation und Sedierung zur Kontrolle und gingen mit einer Rhabdomyolyse einher. Die Hirn-MRT zeigte bilaterale mesiotemporale T2/FLAIR-Hyperintensitäten. Anti-NMDAR-Antikörper waren im Serum (1:640) und im Liquor (1:320) vorhanden. Das Malignitätsscreening ergab eine renale Raumforderung, die auf ein Nierenzellkarzinom hindeutete, was bei der Resektion bestätigt wurde. Sie wurde mit hochdosiertem Methylprednisolon i.v. und Plasmapherese begonnen, gefolgt von Rituximab. Mangelnde Reaktion führte zu einer eskalierenden Immuntherapie mit Cyclophosphamid. Der klinische Verlauf wurde durch längere Aufenthalte auf der Intensivstation, längere Sedierung, schwere Dysautonomie und Bakteriämie erschwert. Die Besserung begann zwei Monate nach der Immuntherapie und sie wurde 100 Tage nach der Aufnahme mit leichten neuropsychiatrischen Symptomen in die Rehabilitation entlassen. Wiederholte Malignitätsscreenings, einschließlich Ganzkörperbildgebung und transvaginaler Ultraschall, waren durchweg negativ. Hier beschreiben wir einen Fall einer eindeutigen Anti-NMDAR-Enzephalitis im Rahmen eines neu diagnostizierten RCC. Dieser Fall veranschaulicht, wie andere Tumoren als Ovarialteratome als immunologische Auslöser wirken können, sowie die komplexen und langwierigen symptomatischen und immunsuppressiven Therapien, die bei schweren Formen der Anti-NMDAR-Enzephalitis erforderlich sind.
